"La cocina la tenemos cerrada con una clave numérica. Una vez que comemos, la cocina se cierra". En la casa de Silvia la vida no discurre entre fogones. Esta estancia del hogar es la menos frecuentada, tan solo se abre para el rato que comparten en desayunos, comidas y cenas. Después, se cierra a 'cal y canto'. Pocos víveres se encuentran al alcance de los ojos. Complicado encontrar en la encimera un cartón de leche, unas galletas o frutos secos. Menos aún comida más copiosa o los festines que suelen amenizar cumpleaños y celebraciones. Una circunstancia obligada para esta familia para la que desde que nació su hijo Daniel, hace 11 años, la rutina diaria es otra, compleja y bajo un estricto control.
"No puede acceder a la cocina. Saber que no puede conseguir comida ahí le tranquiliza. De lo contrario, estaría pendiente de acceder en cualquier momento", explica su madre. Daniel siempre tiene hambre y aunque haya comido, podría seguir ingiriendo alimentos sin ningún tipo de límite: "En una ocasión se bebió todo lo que quedaba de un bote de polaramine que toma porque es alérgico. Tuvieron que hacerle un lavado de estómago". Come sin límites y con ansiedad: "A veces se queda privado".
"Tienen necesidad de comer a todas horas, nunca se sacian"
Esta es la cruz que viven las familias afectadas por el síndrome de Prader-Willi (SPW). Esta enfermedad rara afecta a 1 de cada 15.000 nacidos vivos y es conocido como el síndrome de los mil síntomas. Unas 3.000 personas están afectadas en España y 500, en Madrid. El síndrome es consecuencia de una alteración genética originada por un fallo en el cromosoma 15. En la etapa de lactancia se caracteriza por hipotonía y dificultad para succionar, lo que ocasiona un retraso en el crecimiento. "Cuando Daniel nació no se movía nada y no succionaba, lo que provocaba una pérdida de peso. Para tomar un biberón era un infierno. Casi cuando había terminado teníamos que prepararle el siguiente", recuerda Silvia. Durante la infancia se produce un retraso en el desarrollo psicomotor junto con discapacidad intelectual y problemas en el comportamiento: "La psicomotricidad es importante para que se desarrollen los músculos y puedan también hablar. Que cojan tono muscular".
"Tienen un umbral del dolor muy grande, pueden hacerse daño sin notarlo", explica Aurora Rustarazo, psicóloga de la asociación española del síndrome de Prader-Willi. Los enfermos sufren problemas de autorregulación: "Pueden tener los brazos amoratados del frío pero no lo sienten. Igualmente con el calor. Se pueden quemar en la ducha con agua muy caliente y ni notarlo. Las familias deben poner termostato". A nivel emocional, la gestión es complicada llegando a producirles frustración y ansiedad que puede desembocar en obsesiones compulsivas: "Como la de rascado causándose graves heridas que hay que tratar con antibióticos". Pero, sobre todo, la obsesión con la comida: "Tienen necesidad de comer a todas horas, nunca se sacian", detalla la psicóloga. A partir de los dos años, la comida se convierte en su gran objetivo, comen compulsivamente. Presentan un apetito insaciable y desarrollan estrategias para conseguir cualquier alimento. Incluso a veces pueden ingerirlos en mal estado u otros, como comida de animales, pinturas, fertilizantes, todo lo que encuentren, sin medir las consecuencias tan negativas para la salud.
La clave para las personas que padecen esta enfermedad es el control de la comida. La seguridad alimentaria de lo que se va a comer, eliminando la posibilidad de conseguir algo que llevarse a la boca, les genera tranquilidad. Y para ello, las familias se convierten en el timón que dirige sus vidas, ayudándoles a seguir adelante eliminando cualquier obstáculo con el que puedan tropezar. Pero lo cierto es que se trata de un sendero de espinas: "Es difícil asimilar una situación así pero poco a poco se va haciendo".
La familia de Daniel ya se ha hecho a vivir sin lujos gastronómicos y a visitar la cocina pocas veces al día. También han aprendido a convivir con las rabietas provocadas por la ansiedad de "no sentirse como el resto de niños". En su caso, todavía sigue escolarizado en un colegio ordinario: "Recibimos mucho apoyo". Tanto que en este centro educativo al que acude Daniel cada día, los almuerzos se comen en el aula y no en el patio. "Así sabe que no va a estar nadie comiendo fuera. Pocos colegios se adaptan a esta situación"; agradece su progenitora.
El espacio, de 240 metros, se encuentra ubicado en el barrio de Derechos Humanos y podrá acoger hasta ocho residentes. La residencia contará con zonas comunes, lavandería, baños, espacio para terapia y ocio y zonas de trabajo para los profesionales sanitarios.
El espacio no dispondrá de cocina ya que es precisamente la falta de saciedad ante la comida una de las peculiaridades de esta enfermedad rara. Por este motivo, es imprescindible mantener un control de forma permanente para garantizar entre otras cuestiones la seguridad alimentaria. "Nos dimos cuenta que se si cocinaba allí, el tránsito de alimentos, los olores y los desperdicios podrían ser una variable que les generase ansiedad. Así que vendrá un catering para desayuno, comida y cena".
La residencia no tendrá cocina para controlar el acceso a la comida
El síndrome va dificultando la vida de las personas según van creciendo y la atención en una residencia generalista no es suficiente. Tienen muchos problemas y demasiada sintomatología y llega un momento en el que las familias no pueden controlar la situación. "Es demasiado control y de manera continua. Por esta razón, es necesaria la construcción de este tipo de residencias adaptadas a la enfermedad con personal especializado", explican desde la asociación. "Las familias son heroicas pero necesitan respirar", añaden.
Una residencia que se convierte en el punto de partida de una idea que va más allá. Cuando consigan mantener su viabilidad, la idea es construir otras alternativas en diferentes puntos de la geografía española. "Es un proyecto complicado que tenemos que emprender en solitario". Aurora explica que las plazas que normalmente se donan a enfermos de Prader-Willi se encuentran en residencias convencionales destinadas a personas con discapacidad: "Y no puede ser porque sus cuidados son diferentes. Conocemos el caso de un chico que falleció atragantado con un trozo de pan duro que no sabían como lo había conseguido. Se lo comió por la noche y se atragantó".
Unos cuidados diferentes los que necesitan estos enfermos y que ponen sobre la mesa la necesidad de crear espacios en los que puedan vivir, "como si se tratase de su casa". Desde la asociación intentan encontrar el dinero suficiente que les permita "conseguir una longevidad a la residencia". Ya tienen lista de espera que desean con el tiempo poder atenderla. De momento, hay que esperar a que salga adelante este primer proyecto: "Debemos aprender con esta experiencia porque es como saltar al vacío".
Una residencia que se convertirá en el hogar de estas personas mayores de 21 años y con un grado de dependencia. Una alternativa habitacional ubicada en la calle Fraternidad, en el barrio de Los Tilos de Leganés, la tercera residencia de este tipo en Europa pero la primera en España. La asociación cuenta con las aportaciones de algunas empresa pero sigue buscando otras que permitan la supervivencia de del proyecto.
Si quiere ayudarles, existen varias maneras de hacerlo. Puede consultarlo en la web de la asociación.